Síndrome de Chiari – siringomielia. A propósito de un caso clínico

La malformación tipo Chiari es una alteración congénita de la unión craneocervical que da lugar, entre otras patologías, al desarrollo de cavidades dentro de la médula espinal que originan siringomielia.

Las malformaciones de la unión craneocervical están adquiriendo cada vez una mayor relevancia, sobre todo en los últimos años. Entre ellas, la malformación tipo Chiari es la más representada, con una alta incidencia en perros de raza miniatura, braquiocefálicos y, principalmente, en el Cavalier King Charles.¹

El síndrome de Chiari que observamos en veterinaria es un proceso semejante al síndrome de Chiari tipo I descrito en medicina humana, caracterizado por una herniación del cerebelo a través del foramen magnum.^1,2 En el perro, es una patología de la unión craneocervical en la que se produce una malformación de las estructuras que conforman la fosa caudal del cráneo, determinada por una desproporción entre las estructuras óseas de dicha región, el encéfalo caudal y la región más craneal de la médula espinal cervical. Esta alteración de origen congénito provoca diferentes hallazgos, como: la herniación del cerebelo por el agujero magno, la contracción de la médula, el estrechamiento o cierre del espacio subaracnoideo dorsal (que impide la correcta circulación del líquido cefalorraquídeo) y el desarrollo de cavidades dentro de la médula espinal, que origina siringomielia.^2,3

Junto con estas anomalías es frecuente que se forme una banda fibrosa dorsal sobre la región craneocervical, e incluso pérdida de la cisterna magna, lo que contribuye, adicionalmente, a un mayor estrechamiento del espacio subaracnoideo.^2,4

Aunque aún no existe una explicación definitiva en la formación de la siringomielia en estos pacientes, lo más probable es que todos estos cambios nombrados previamente, y en algunas ocasiones otras malformaciones concomitantes (como la luxación atlantoaxial o la superposición atlantoocipital), provoquen un gradiente de flujo de alta velocidad entre el agujero magno y la columna cervical dentro del espacio subaracnoideo, que deriva en una acumulación del líquido cefalorraquídeo. Esta, a su vez, produce una dilatación del canal central en la médula espinal, comúnmente localizado en la región craneal o media de la columna cervical.^2-7

Los signos clínicos asociados a la mal- formación tipo Chiari parecen ser secundarios a un fallo en el equilibrio de la presión intracraneal debido a una obstrucción del líquido cefalorraquídeo. En estos casos, los pacientes manifiestan, entre otros, vocalizaciones sin razón justificada, dolor cervical, rascado excesivo en cabeza y oídos sin otra justificación, intolerancia al ejercicio, y alteraciones en el comportamiento.^2,7 Las manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de siringomielia aparecen cuando esta tiene un diámetro igual o mayor a 4 mm e incluyen rascado fantasma, escoliosis y otros déficits sensoriales y motores.²

La mayoría de los cambios asociados al síndrome de Chiari en perros pueden identificarse mediante tomografía computarizada (TC), pero solamente con la resonancia magnética (RM) se puede diagnosticar la presencia de siringomielia, retracción medular u otros cambios intramedulares. Es por ello que la RM se considera la técnica diagnóstica de elección en estos pacientes, aunque una combinación de ambos métodos diagnósticos permite un estudio más detallado de estas patologías.^2-7

Desde un punto de vista clínico, el tratamiento de dicha enfermedad puede llevarse a cabo mediante un manejo conservador con analgésicos y antiácidos, o quirúrgico, por medio de descompresión del foramen magnum o shunt ventriculo-peritoneal. La terapia de elección dependerá fundamentalmente de los signos clínicos y los hallazgos encontrados en la RM; la cirugía se aconseja en pacientes que no respondan a la terapia médica.^2,3

En este trabajo se describe la presentación, manejo terapéutico y seguimiento de una perra de raza York Shire Terrier con dolor cervical y tetraparesia ambulatoria crónica, diagnosticada de malformación Chiari y siringomielia.

Caso clínico

Se remite a consulta una perra entera, York Shire Terrier, de 8 años y 4 kg, con dolor cervical grave, inactividad episódica y tetraparesia ambulatoria desde hacía dos años que, de forma ocasional, mejoraba con la administración de antiinflamatorios y reposo.

Examen físico y neurológico

El examen físico era normal, aunque el examen neurológico, por otra parte, evidenciaba alteraciones en la marcha y signos de dolor cervical. Se observó tetraparesia ambulatoria, con mayor afección de los miembros del lado derecho. Las reacciones posturales se encontraban disminuidas en ambos miembros pélvicos y en el miembro torácico derecho. Durante la palpación y manipulación de la columna se detectó hiperestesia moderada-grave a nivel de la columna cervical.

Los reflejos espinales, el reflejo cutáneo del tronco y el examen de los pares craneales eran normales.

A partir de estos hallazgos, se estableció la neurolocalización del proceso en los segmentos espinales C1-5, con mayor afección del lado derecho.  [...]